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La Demenza Vascolare (VaD)

La demenza vascolare rappresenta una delle forme più comuni di demenza (15-20% dei casi) dopo la Demenza di Alzheimer. Nella sua forma più frequente è generalmente considerata una demenza secondaria, sostenuta cioè da malattie sistemiche responsabili di danno vascolare quali ipertensione, diabete mellito, dislipidemia, cardiopatie, tabagismo, e da patologie disimmuni responsabili di vasculite.

La nosologia di questa forma di demenza è in realtà in continua rivalutazione, in relazione soprattutto ai diversi aspetti neuropatologici che la sostengono e all’ampio overlap e coesistenza con forme di demenza degenerativa, soprattutto Demenza di Alzheimer. Recentemente è stata ipotizzata la sostituzione dello stesso termine di Demenza vascolare con “impairment cognitivo vascolare” proprio a determinare il ruolo eterogeneo della patologia vascolare sullo sviluppo di disturbo cognitivo; tale più ampia definizione rende conto dell’ampio spettro clinico di presentazione della patologia.

Diversi criteri diagnostici sono stati proposti per inquadrare le diverse forme di Demenza vascolare sulla base di dati clinici e radiologici, legati alla distribuzione delle lesioni cerebrali (criteri diagnostici NINDS-AIREN, modified NINDS-AIREN per SIVD (subcortical ischaemic vascular dementia), criteri ADDTC, DSMIV, ICD10.

Dal punto di vista della distribuzione delle lesioni cerebrali possiamo distinguere:

• Demenza multiinfartuale, legata a ischemie cerebrali multiple a localizzazione diffusa prevalentemente corticale.
• Demenza vascolare ischemica sottocorticale (o small vessel dementia), caratterizzata da un lacune ischemiche e lesioni confluenti a carico della sostanza bianca, sostenute da patologia dei piccoli vasi.
• Demenza da singoli infarti strategici, legata a eventi vascolari che interessano strutture critiche dal punto di vista cognitivo quali il giro angolare, talamo e nuclei della base, lobo temporale mesiale.

Una condizione comune di demenza vascolare, recentemente riconosciuta, è quella associata ad Angiopatia Amiloide Cerebrale. Questa patologia, legata a deposizione di β amiloide a livello delle pareti di arterie, capillari corticali e leptomeningei, si manifesta con emorragie intracerebrali lobari nel contesto di una leucoencefalopatia da ipoperfusione diffusa. La coesistenza neuropatologica con la demenza di Alzheimer è stata ben definita. Questa forma di demenza può presentarsi in forma sporadica o, in rari casi, genetica.

Una rara forma di demenza vascolare ereditaria, ad esordio giovanile, è la CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) che costituisce un modello di demenza vascolare ischemica sottocorticale (SIVD) sostenuta da mutazione del gene Notch 3. Il decorso clinico è caratterizzato da emicrania con aura, ricorrenti stroke sottocorticali, disturbi dell’umore, progressivo declino cognitivo fino a demenza.

Il decorso clinico della Demenza Vascolare è molto eterogeneo, legato alla modalità di esordio delle lesioni, alla loro estensione e localizzazione. In genere la progressione del disturbo cognitivo, tipicamente di tipo sottocorticale, è a scalini, temporalmente associato agli eventi. La presentazione della demenza può anche essere più subdola, associata a elevato carico vascolare rappresentato da infarti cerebrali silenti e lesioni cronicamente presenti nella sostanza bianca cerebrale. Dal punto di vista clinico il decadimento cognitivo si associa a sindrome pseudobulbare, disturbi motori, incontinenza urinaria.