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Demenza a Corpi di Lewy (LBD)

La Demenza a Corpi di Lewy è la seconda e più comune forma di demenza degenerativa. Le stime di prevalenza variano dallo 0,1% al 5% della popolazione anziana in generale e dall'1,7% al 30,5% di tutti i casi di demenza, con un rapporto uomini/donne di circa 1,5:1. Nelle banche-dati autoptiche la presenza dei corpi di Lewy nel tessuto cerebrale raggiunge il 20%-35% dei casi di demenza.

La Demenza a corpi di Lewy condivide con la demenza in corso di Malattia di Parkinson (Parkinson -Demenza - PDD) la definizione patologica di sinucleinopatia, poiché l’alterazione neuropatologica patognomonica comune è rappresentata dalla presenza di inclusioni intraneuronali costituite principalmente da α-sinucleina, denominate corpi di Lewy.

Tali alterazioni sono principalmente e sin dall’esordio della malattia presenti a livello della neocorteccia nella LBD, mentre sono primariamente ed inizialmente localizzati nel troncoencefalo nella Malattia di Parkinson, con interessamento della neocorteccia solo in fase avanzata di malattia. Da questo quadro patologico di diffusione della degenerazione deriva la differente presentazione clinica della LBD rispetto alla Demenza in corso di Malattia di Parkinson, con la quale deve essere posta diagnosi differenziale.

Caratteristica peculiare della LBD è infatti la presenza di sintomi cognitivi e demenza all’esordio della malattia, legati alla precoce alterazione della corteccia cerebrale, seguito solo successivamente a distanza di circa 1 anno dal coinvolgimento del movimento, che rappresenta invece il sintomo iniziale della Malattia di Parkinson, nella quale solo in fase più avanzata compaiono i disturbi cognitivi, con evoluzione a demenza in oltre il 48% dei casi negli studi clinici.

L’esame neuropatologico nella LBD può dimostrare anche la presenza di β-amiloide fibrillare, reperto tipico della Demenza di Alzheimer. 

La LBD esordisce con alterazioni precoci dell'attenzione e delle funzioni esecutive. Sintomo caratteristico è rappresentato da allucinazioni visive complesse e ricorrenti, talvolta deliri, apatia, e da disturbi del sonno caratterizzati da sogni vividi durante la fase REM (REM sleep behavior disorder-RBD). Il disturbo del sonno REM può essere rilevato attraverso un esame polisonnografico completo. Solo in fase più avanzata possono comparire anche disturbi della memoria e disorientamento.

A differenza delle altre forme degenerative di demenza, l’andamento dei sintomi è caratterizzato da fluttuazioni anche giornaliere sia cognitive che dello stato di vigilanza, con sonnolenza, letargia e stati confusionali. I segni extrapiramidali (rigidità e bradicinesia) compaiono dopo circa 1 anno dall’esordio dei sintomi cognitivi e mostrano una scarsa risposta alla terapia con L-dopa. Altra caratteristica della LBD è la sensibilità ai farmaci neurolettici, che determinano effetti peggiorativi sia del quadro motorio che cognitivo e comportamentale.  Altri sintomi utili a supporto della diagnosi sono rappresentati da disfunzione del sistema autonomico, con comparsa di ipotensione ortostatica con sincopi ed episodi di perdita di coscienza ed incontinenza urinaria.

Gli esami di neuroimaging strutturale mostrano rispetto alla Demenza di Alzheimer un relativo risparmio delle strutture temporo-mesiali. Esami neuroradiologici di tipo funzionale quali SPECT DAT-scan (123 IFP-CIT SPECT) possono consentire di rilevare una disfunzione dei nuclei della base e insieme alla scintigrafia miocardica con 123I-MIBG supportano la diagnosi differenziale con la Demenza di Alzheimer. La PET 18F-FDG rileva ipometabolismo a livello della corteccia occipitale.

Gli individui affetti da Demenza a Corpi di Lewy soffrono di una compromissione funzionale globale nelle fasi iniziali maggiore rispetto alle altre demenze degenerative a causa delle concomitanti compromissioni motorie e autonomiche che si associano precocemente al disturbo cognitivo, responsabili di difficoltà ulteriori nella cura della persona e nella deglutizione.